El síndrome de Lennox-Gastaut representa de 3% a 6% de los niños que sufren de epilepsia, siendo más común en los niños que en las niñas. Suele comenzar entre los 3 y los 4 años, y en casi la mitad de los casos la causa es desconocida. Clínicamente, además de los ataques epilépticos, suele ocurrir un compromiso cognitivo y un patrón de la punta-onda lenta. Prácticamente en todos los casos el compromiso cognitivo es progresivo.
Los niños afectados presentan dificultades en el aprendizaje, pérdida de memoria y alteraciones psicomotoras. La mitad de los niños que llegan a la edad adulta presentan graves deficiencias y sólo un porcentaje muy bajo de las personas que sufren esta enfermedad logran cuidar por sí solas. El síndrome de Lennox-Gastaut viene acompañado de deficiencia mental en todos los casos diagnosticados.
Aproximadamente el 5% de los pacientes con síndrome de Lennox-Gastaut mueren a causa de la enfermedad o por problemas asociados a ella antes de cumplir 10 años con la enfermedad. A menudo, este trastorno se mantiene durante la adolescencia y la edad adulta, causando varios problemas emocionales y deficiencias. Por eso, los tratamientos actuales están orientados hacia la búsqueda de la mejora de la calidad de vida de los pacientes.
Síntomas principales del síndrome de Lennox-Gastaut
El síndrome de Lennox-Gastaut es un tipo grave de epilepsia infantil que causa comprometimiento de las capacidades intelectuales y problemas en el desarrollo. Las convulsiones empiezan antes de los 4 años, normalmente. Los tipos de convulsiones que las personas que sufren este trastorno presentan son varias, pero normalmente ocurren convulsiones:
- Tónicas: rigidez del cuerpo, desvío de los ojos y dilatación de las pupilas con patrones respiratorios alterados.
- Atónicas: breve pérdida del tono muscular y de la conciencia, provocando caídas repentinas, que, por ser inesperadas, pueden ser peligrosas y acabar provocando lesiones.
- Ausencia atípica: períodos en los que la persona queda ausente, mirando hacia un punto fijo sin responder a los estímulos externos.
- Misoclónicas: movimientos musculares repentinos.
Pueden ocurrir períodos en los que las convulsiones son frecuentes y breves períodos en los que no se producen ataques epilépticos. La mayoría de los niños que sufren el síndrome de Lennox-Gastaut pasa por algún tipo de compromiso del funcionamiento intelectual o del procesamiento de la información, acompañado por retraso en el desarrollo y trastornos de comportamiento.
Problemas asociados a la enfermedad
Este síndrome normalmente se asocia con graves trastornos de comportamiento, como:
- Hiperactividad.
- Agresividad.
- Tendencia autista.
- Trastornos de personalidad.
- Síntomas psicóticos frecuentes. Las complicaciones de salud de las personas que sufren este síndrome también incluyen trastornos neurológicos, como la tetraparesia, la hemiplejia, los trastornos extrapiramidales y el retraso en el desarrollo de la función motora. El inicio precoz puede ocurrir, por lo que es imposible precisar si el síndrome de Lennox-Gastaut es la continuación sin transición de un síndrome de West. Sin embargo, el síndrome puede aparecer en la segunda mitad de la infancia, en la adolescencia, e incluso en la vida adulta.
Los pacientes pueden presentar asociación de punta-onda en el electroencefalograma, retraso mental, crisis difíciles de tratar y una mala respuesta a los fármacos anticonvulsivos.
Los niños tienen el pronóstico hacia su desarrollo mental y la evolución de sus crisis. Sin embargo, el síndrome de Lennox-Gastaut no es una entidad patológica, ya que varias causas pueden provocar su ocurrencia. Causas y tratamientos
Las causas más comunes de la aparición del síndrome son:
Trastornos genéticos.
- Síndromes neurocutáneos.
- Encefalopatías posteriores a las lesiones hipóxico-isquémicas.
- Meningitis.
- Malformaciones cerebrales.
- Asfixia perinatal.
- Lesión cerebral grave.
- Infección del sistema nervioso central.
- Enfermedades degenerativas o metabólicas hereditarias.
- En el 30-35% de los casos las causas que provocan la aparición del síndrome son desconocidas.
El tratamiento es muy difícil, siendo el síndrome de Lennox-Gastaut muy resistente a la terapia convencional. Los fármacos de primera elección son el valproato y las benzodiazepinas (clonazepam, nitrazepam y clobazam). Se prefiere uno u otro en función de los tipos de crisis más frecuentes del paciente. Normalmente, la medicación destinada a reducir o atenuar los síntomas no es sólo un fármaco, sino el uso conjunto de varios, como la lamotrigina, el valporato o el topiramato. En ciertos niños, se observa alguna mejora. Pero normalmente muestran tolerancia al fármaco con el tiempo, de manera que las convulsiones, que antes eran en partes controladas, pasan a ser incontrolables por medio del tratamiento.
El tratamiento del síndrome es para toda la vida, pues no existe una cura.
El principal objetivo es mejorar la calidad de vida a través de la disminución de la frecuencia de las crisis, aunque no sea posible la erradicación de las mismas. Además de los fármacos, existen otros tratamientos como la dieta cetogénica, la estimulación del nervio vago y el tratamiento quirúrgico. Actualmente, existe un pronóstico desalentador a largo plazo, con una tasa de mortalidad del 10% antes de los 11 años
de edad. La parte positiva es que los investigadores están trabajando para mejorar esas estadísticas y que los progresos, gracias al paralelo avance de la tecnología, han sido grandes en los últimos años. Datos sobre el síndrome Todos los autores están de acuerdo con el carácter particular y sugestivo de las crisis observadas, así como su alta frecuencia. Sin embargo, en el momento de determinar los tipos de crisis surgen importantes divergencias. En realidad, lo más frecuente es que sean breves, pudiendo incluso pasar desapercibidas.
La alteración del psiquismo generalmente es severa, tanto en lo que se refiere a la inteligencia en cuanto a la personalidad. Es un elemento constante del cuadro de la enfermedad. Se puede considerar que el retraso mental persiste o empeora en la mayoría de los casos. Es probable que este retraso mental esté, por un lado, relacionado con la atrofia cerebral, confirmada por la encefalografía gaseosa o la tomodensiometría.
Por otro lado, la ausencia de aprendizaje parece estar relacionada a la frecuencia de las crisis, a la existencia de episodios de confusión duraderos, en forma de estados de mal epiléptico y con el estado psicótico, sin hablar de la exclusión escolar y de la sobredosis terapéutica . La evaluación del nivel mental es a menudo influenciada por alteraciones de personalidad psicodélicas y psicóticas del niño (autismo infantil).
Referencias bibliográficas:
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